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세포가 호흡을 하기 위해 존재하는 하나의 소기관인 진핵생물이다. 식물세포에도 존재하고 간세포에도 존재한다 미토콘드리아를 얼마나 가지고 있느냐에 따라서 호흡대사가 얼마나 수준이 있는지 가늠할 수 있다. 전자현미경을 사용해서 살펴보면 2중 막계를 가지고 있다. 바깥쪽의 외막은 매끈하고 안쪽에 있는 내막은 크리스타라는 이름의 선반형 모양으로 구성되어있다.
미토콘드리아가 존재해야지만 호흡을 할 수 있는 것은 아니다. 발효가 바로 미토콘드리아가 없이 호흡을 하는 것이다. 미토콘드리아는 에너지 그 자체라고는 볼 수 없다. 에너지로 쓰이는 ATP를 생성 하는 일을 하는 것이다. ATP는 이산화탄소와 함께 만들어지는 데 ADP,인산,산소가 합성되어 미토콘드리아의 호흡으로서 나오는 것이다. 미토콘드리아는 에너지에 쓰이는 ATP를 합성할 때 수분을 생성하기도 한다.
유기체가 섭취한 유기물을 산화함으로서 위치에너지로 바꾼다음 에너지화폐로 불리는 ATP를 생성하는 것이다. 이 과정에서 화학적 삼투이론이라는 것이 적용된다. 미토콘드리아의 크기는 작게는 0.2마이크로미터 크게는 3마이크로미터의 크기를 가지고 있다. 1마이크로미터는 1을 백만으로 나눈 수치이다.
미토콘드리아가 없다면 사람은 에너지를 잃기 때문에 살아있을 수가 없다. 미토콘드리아 결핍증을 앓고 있는 사람도 발견이 되었는데 현재까지 고칠 수가 없는 불치병으로 알려져 있다. 미토콘드리아가 결핍되었다는 말은 유전자 문제가 있다는 것이고 결국 모든 장기가 퇴화됨으로서 죽게 되는 병으로 알려져 있다.
아세틸 CoA, ATP, ADP, 말로닐 COA, 옥살아세트산 등은 미토콘드리아 막을 투과할 수가 없지만 반대로 a-글리세롤인산, 피루브산, 시트르산, 글루탐산, 아스파라긴간, 디히드록시아세톤인산 등은 미토콘드리아의 막을 통과할 수가 있다. 미토콘드리아에는 리보솜이 있는데 RNA, 시토크롬b, 시토크롬산화효소, tRNA 유전자 등이 구성하고 있다.
참고로 세균과 고세균은 미토콘드리아를 보유하지 않았다. 하지만 미토콘드리아의 기능을 잘 수행하고 있다.
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